什么人容易得渐冻人,什么人容易得渐冻人

“渐冻人”其临床发病的三种类型：上肢型、下肢型、咽喉部，其中以上肢型多见。

■上肢型主要表现为开始是手没有劲，活动不灵活，例如开门的时候手拧不动钥匙，手指不灵活，拧不开瓶盖，手部肌肉萎缩，特别是从手指开始发展到前臂，再发展到上臂，慢慢地拿不了筷子，梳不了头，手动不了时，胳膊也不能抬起来，有“被冻住”的感觉，并逐渐由上肢发展到下肢到全身。

■下肢型主要表现是感觉脚抬不起来，走不了路，渐渐地由脚到小腿发展到大腿，下肢没劲，蹲下时就起不来，然后向上肢转移，产生“被冻住”的感觉。

■咽喉部开始时说不出话，让人感觉是患了咽炎，检查时一切正常，渐渐的声音嘶哑，突然发不出一点声音，说不了话，浑身没劲，喘不上来气，憋得慌。这种类型发展得较快，至全身“被冻住”时，一般为3—5年的时间。

这三种类型最后都会有同一症状，上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部，表现为第一吃不下东西，吞咽困难，喝水很容易被呛着。第二浑身没劲，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特点，由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。死亡率患病3年后50%，5年后则达90%。

渐冻人的特点

感觉神经并未受到侵害是“渐冻人”最重要的特点，也是让“渐冻人”患者感到最残酷的一点。也就是说虽然不能吃、不能动，但头脑还很清楚，像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬？霍金就是位"渐冻人"。此时患者的精神世界相对会更“丰富”，例如台湾有一记者，患有此病，到最后全身都不能动时，只有眼睛可以动，但思想不受影响，并写出了一本书《假如我能行走三天》。

让“渐冻人”感到非常残酷的另一方面表现是，当感觉到这种疾病时，就说明患者的神经细胞至少已经丢掉了一半。因为人出生的时候，神经细胞的数目是固定的，此后神经细胞会一年比一年减少，同时神经细胞不能再生，“渐冻人”病是当神经细胞只剩下20%时，人就被“冻”住了。目前使用的药物，只能是对现有的神经细胞起到保护作用，不让其丢失。病人亲眼看着自己不能动，因此非常的压抑，100%的表现为悲观、失望，患有抑郁症，从某种程度上，比癌症还要痛苦。

例如癌症有的是发生在胃部、肝部或其他部位，会感到局部疼痛，如果发现得早，完全可以治愈康复，但“渐冻人”这种疾病，发病后四肢不疼、不痒、不麻，没有任何痛苦的感觉，大小便也正常，发病年龄一般在中年，40—50岁前后为多发，该病没有可逆性，一旦发现就很难以挽回。

渐冻人发病原因

“渐冻人”并不是一种很罕见的疾病，但目前发病的原因尚不清楚，最早是觉得与战争有关，如美国参加海湾战争中的大兵，有很多人得了这种病；对二战的军人作调查，发现军人的患病率也较老百姓要高得多；最近发现在意大利的足球运动员中也有“渐冻人”患者。

因发病原因的不确定，目前仍处在调查阶段，这些只是现象，并没有定论，其中的10%有遗传病史，跟基因突变有关系，但不是有这种基因的就一定会发病。还有一发现：“渐冻人”患者身体中的谷氨酸含量较高，一个可能的发病机制是谷氨酸的毒性作用，而味精中的主要成分就是谷氨酸，因而得了这种病最好不要再吃味精。但这并不是致病的主要原因，只能说是危险因素。

“渐冻人”的发病与其他疾病不同的是，没有肉体上的疼痛，但带给病人更多的是一种巨大的恐惧，随着疾病的进程，肌肉萎缩，四肢越来越细，这种渐进的过程，是病人可以感觉得到的，一天一天的越来越不能动，一个月比一个月严重，非常明显，从第一次有感觉到完全动不了，大概为3—5年的时间。

有许多“渐冻人”往往没有求生的愿望，相反的是想求死，最后想以自杀结束生命时，但自己却没有“实施的能力”。2002年在英国，有一“渐冻人”患者想以“安乐死”了结自己的一生，但却没有得到批准，真可谓“好死不如赖活着”。